Фумараза представляет собой цикл ТСА фермент, который катализирует превращение фумарата в L-малат в митохондриях При повреждении ДНК цитозольная эхоформа фумаразы локализуется в ядре, там, его ферментативная активность катализирует обратное превращение малата в фумарат, что приводит к локальному накоплению фумарата.
Что делает дефицит фумаразы?
Дефицит фумаразы - это наследственное заболевание, поражающее мозг и другие части нервной системы. Признаки и симптомы могут включать маленькую голову (микроцефалия), серьезную задержку развития, плохой аппетит, слабый мышечный тонус (гипотония), отставание в развитии, судороги и характерные черты лица
Где используется фумараза?
Фумараза или фумараза гидратаза используется в цикле лимонной кислоты для проведения промежуточного этапа в производстве энергии для образования НАДН Она метаболизирует фумарат в цитозоле, который становится побочным продуктом цикл мочевины и катаболизм аминокислот. Он катализирует добавление воды к фумарату с образованием S-малата.
Какую реакцию катализирует фумараза?
Фумараза катализирует обратимую гидратацию фумарата в малат. Реакция, катализируемая фумаразой, имеет решающее значение для клеточной энергетики как часть цикла трикарбоновых кислот, который производит восстанавливающие эквиваленты для запуска окислительного синтеза АТФ.
Как регулируется фумараза?
У дрожжей цитозольная фумараза участвует в пути восстановления гомологичной рекомбинации (HR) благодаря своей функции в процессе резекции DSB. Одной из целей этой регуляции является фермент резекции Sae2. В клетках человека фумараза участвует в пути восстановления негомологичного соединения концов (NHEJ).
