Заболевание антигломерулярной базальной мембраны (анти-GBM заболевание) – это заболевание, возникающее в результате повреждения мелких кровеносных сосудов (капилляров) в почках и/или легкихАутоантитела - это антитела, направленные против самого организма (а не против чего-то чужеродного, например бактерий или вирусов).
Что вызывает заболевание ГБМ?
Причины. Анти-ГБМ заболевание является аутоиммунным заболеванием. Это происходит когда иммунная система ошибочно атакует и разрушает здоровые ткани тела У людей с этим синдромом вырабатываются вещества, которые атакуют белок, называемый коллагеном, в крошечных воздушных мешочках в легких и фильтрующих элементах (гломерулах). почек.
Излечима ли анти-GBM?
В заключение следует отметить, что заболевание антителами против ГБМ является достаточно редкой, но излечимой причиной почечной недостаточности в детском возрасте, при которой своевременная диагностика и начало точной терапии могут быть начаты как можно раньше. насколько это возможно.
Что такое GBM положительный?
Положительный тест на антитела к базальной мембране клубочков (GBM) нельзя полагаться исключительно для установления диагноза заболевания, опосредованного антителами к GBM. Слабоположительные результаты теста могут наблюдаться при других иммуноопосредованных заболеваниях, и для установления диагноза часто требуется биопсия почек или легких.
Какова выживаемость при синдроме Гудпасчера?
В прошлом синдром Гудпасчера обычно приводил к летальному исходу. Агрессивная терапия плазмаферезом, кортикостероидами и иммунодепрессантами значительно улучшила прогноз. При таком подходе 5-летняя выживаемость превышает 80% и менее 30% пациентов нуждаются в длительном диализе.
