Наиболее распространенная форма ХАГ, дефицит 21 гидроксилазы, затрагивает приблизительно от 1:10 000 до 1:15 000 человек в Соединенных Штатах и Европе. Среди эскимосов-юпиков встречаемость сольтеряющей формы этого расстройства может достигать 1 на 282 человека. Другие формы ВГН встречаются намного реже.
Как часто бывает носительство врожденной гиперплазии коры надпочечников?
Заболеваемость классической ВГН составляет 1:15 000 живорождений. Следовательно, несущая частота ~1:60 (4–9).
Какова продолжительность жизни человека с врожденной гиперплазией надпочечников?
Средний возраст смерти составил 41,2 ± 26,9 года у больных ХАГ и 47 лет.7 ± 27,7 лет в контроле (P <. 001). Среди пациентов с ХАГ умерли 23 (3,9%) по сравнению с 942 (1,6%) в контрольной группе. Отношение рисков (и 95% доверительный интервал) смерти составило 2,3 (1,2–4,3) у мужчин с ХАГ и 3,5 (2,0–6,0) у женщин с ХАГ.
Может ли исчезнуть врожденная гиперплазия коры надпочечников?
Хотя излечения не существует, при правильном лечении большинство людей с врожденной гиперплазией надпочечников могут вести нормальную жизнь.
Что вызывает врожденную гиперплазию надпочечников?
Врожденная гиперплазия надпочечников - это наследственное заболевание, вызываемое мутациями в генах, которые кодируют ферменты, участвующие в выработке стероидных гормонов в надпочечниках Наиболее распространенный дефект фермента, дефицит 21-гидроксилазы, приводит к избыточному количеству мужских гормонов, вырабатываемых надпочечниками.
