Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) может сосуществовать с аутоиммунными нарушениями, что усложняет диагностику редкого заболевания свертываемости крови, как показывает клинический случай. По словам исследователей, полученные данные подчеркивают необходимость генетического тестирования для диагностики аГУС в сложных случаях.
Как долго вы можете прожить с aHUS?
Пациенты с аГУС и тХПН, как правило, назначаются на пожизненный диализ, который обеспечивает 5-летнюю выживаемость 34–38%, при этом инфекции составляют 14% смертей.. Эти пациенты также по-прежнему подвергаются риску системных осложнений заболевания, не связанных с почками.
Насколько редко встречается атипичный гемолитико-уремический синдром?
Заболеваемость атипичным гемолитико-уремическим синдромом оценивается в 1 на 500 000 человек в год в Соединенных Штатах. Атипичная форма, вероятно, встречается примерно в 10 раз реже, чем типичная форма.
АГУС это серьезно?
Осложнения аГУС серьезны. аГУС заставляет организм образовывать слишком много тромбов, из-за чего ваша кровь слишком медленно течет к важным органам.
Может ли аГУС перейти в ремиссию?
У многих пациентов с аГУС возникает рецидив в нативных или трансплантированных почках, что приводит к почечной недостаточности. Внедрение экулизумаба изменило прогноз аГУС, индуцируя гематологическую ремиссию, улучшая или стабилизируя функции почек и предотвращая отторжение трансплантата.
