Определение и история. Рецессивная наследственная метгемоглобинемия (РГМ) представляет собой аутосомно-рецессивное нарушение обмена веществ, обусловленное дефицитом НАДН-цитохром b5 редуктазы (cytb5r). Ген, кодирующий этот фермент, расположен на плече хромосомы 22q13-qter.
Откуда берется метгемоглобин?
Метгемоглобинемия (врожденная или приобретенная) возникает, когда эритроциты (эритроциты) содержат метгемоглобин на уровне выше 1%. Метгемоглобин является результатом присутствия железа в трехвалентной форме вместо обычной двухвалентной формы. Это приводит к снижению доступности кислорода к тканям.
Когда образуется метгемоглобин?
Метгемоглобин образует , когда гемоглобин окисляется, чтобы содержать железо в трехвалентном [Fe3+], а не в нормальном двухвалентном [Fe2+]. Любой из четырех видов железа в молекуле гемоглобина, находящихся в трехвалентной форме, не способен связывать кислород.
Что такое метгемоглобин, каково его значение?
пигмент, в котором гем-железо находится в трехвалентной форме (трехвалентное железо). Этот. Поэтому пигмент также называют гемиглобином или гемоглобином III. Таким образом. метгемоглобин представляет собой окисленный гемоглобин, оксигемоглобин на.
У нас есть метгемоглобин?
Обычно гемоглобин отдает этот кислород клеткам по всему телу. Однако существует особый тип гемоглобина, известный как метгемоглобин, который переносит кислород через кровь, но не отдает его клеткам.
