Повсеместная форма (ALAS1) экспрессируется во всех тканях, включая печень Эритроид-специфическая форма (ALAS2) экспрессируется только в эритроидных клетках (Cox et al., 1990; Коттер и др., 1992). Хотя гем синтезируется во всех клетках, примерно 85% продуцируется в костном мозге, а большая часть остального - в печени..
Где образуется протопорфирин?
Две стадии окисления, катализируемые СР-оксидазой и протопорфириногеноксидазой (PPOX), приводят к образованию протопорфирина IX во внутренней мембране митохондрий, обращенной к матриксу.
Где находятся порфирины?
Порфирины широко распространены в биологических системах. Они являются активным центром гемоглобина и хлорофилла. Они также являются частью ферментных систем цитохрома Р-450, которые присутствуют не только в печени высших организмов, но и в микробных организмах.
Где производится гем?
Синтез гема происходит частично в митохондриях и частично в цитоплазме Процесс начинается в митохондриях, поскольку один из предшественников находится только там. Поскольку эта реакция частично регулируется концентрацией гема, последний этап (производящий гем) также является митохондриальным.
Протопорфирин – это то же самое, что и порфирин?
Ключевое различие между порфирином и протопорфирином заключается в том, что порфирин представляет собой группу ароматических соединений, состоящую из четырех модифицированных пиррольных субъединиц, соединенных друг с другом, тогда как протопорфирин является производным порфирина, который имеет группы пропионовой кислоты.
