Приобретенный буллезный эпидермолиз (ЭБЭ) является орфанным аутоиммунным заболеванием Пациенты с РЭБ страдают от хронического воспаления, а также образования волдырей и рубцевания кожи и слизистых оболочек. Текущие варианты лечения основаны на неспецифической иммуносупрессии, которая во многих случаях не приводит к ремиссии лечения.
Что такое буллезный эпидермолиз и чем он вызван?
Причины буллезного эпидермолиза
БЭ вызывается дефектным геном (генная мутация), который делает кожу более хрупкой Ребенок с БЭ мог унаследовать дефектный ген от родителя, у которого также есть БЭ. Или они могли унаследовать дефектный ген от обоих родителей, которые являются просто «носителями», но сами не имеют БЭ.
Как вы лечите буллезный эпидермолиз Acquisita?
Лекарства, используемые для лечения ЭБА, включают пероральные кортикостероиды (такие как преднизолон), противовоспалительные средства (такие как дапсон или колхицин) и лекарства, подавляющие иммунную систему (такие как как азатиоприн или циклофосфамид).
Что делает буллезный эпидермолиз?
Буллезный эпидермолиз (ep-ih-dur-MOL-uh-sis buhl-LOE-sah) - это группа редких заболеваний, вызывающих хрупкую кожу с образованием волдырей. Волдыри могут появиться в результате незначительной травмы, даже от тепла, трения, царапин или липкой ленты.
Что такое лечение буллезного эпидермолиза?
Лечение направлено на помощь в предотвращении образования волдырей, уход за волдырями и кожей, лечение проблем с питанием, возникающих из-за волдырей во рту или пищеводе, и купирование боли.
