Это состояние называется большой талассемией, или анемией Кули Дети, рожденные с двумя дефектными генами бета-гемоглобина, обычно здоровы при рождении, но у них появляются признаки и симптомы в течение первых двух лет жизни.. Более легкая форма, называемая промежуточной талассемией, также может быть результатом двух мутировавших генов.
Является ли талассемия гемолитической анемией?
Талассемии представляют собой группу наследственных микроцитарных, гемолитических анемий, характеризующихся нарушением синтеза гемоглобина. Альфа-талассемия особенно распространена среди людей африканского, средиземноморского или юго-восточного азиатского происхождения.
Как талассемия вызывает анемию?
Талассемия – это заболевание крови, передающееся из поколения в поколение (наследуемое), при котором в организме вырабатывается ненормальная форма или недостаточное количество гемоглобина. Гемоглобин - это белок в эритроцитах, который переносит кислород. Расстройство приводит к разрушению большого количества эритроцитов, что приводит к анемии.
К какой форме анемии относится бета-талассемия?
Люди с промежуточной бета-талассемией имеют умеренно тяжелую анемию, и некоторым из них потребуется регулярное переливание крови и другое лечение. Переливание крови доставляет в организм здоровый гемоглобин и эритроциты. Большая бета-талассемия (также называемая анемией Кули).
Какой тип гемоглобина у талассемии?
Альфа-талассемия приводит к избытку бета-глобинов, что приводит к образованию тетрамеров бета-глобина (β4), называемых гемоглобином. H. Эти тетрамеры более стабильны и растворимы, но при особых обстоятельствах могут привести к гемолизу, обычно сокращая продолжительность жизни эритроцита.
